Dossier · A00-B99
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD).
Morbus Creutzfeldt-Jakob (A81.0)
A81.0
Rok 2025: 41 przypadków · źródło NIZP-PZH
Czym jest choroba Creutzfeldta-Jakoba?
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD, A81.0) to śmiertelna prionoza — choroba wywołana przez patologicznie sfałdowane białko PrP. Charakteryzuje się szybko postępującym otępieniem, miokloniami i ataksją; czas przeżycia od objawów do śmierci wynosi zazwyczaj mniej niż 12 miesięcy. Występuje w czterech postaciach: sporadyczna (sCJD, 85%), genetyczna (gCJD, 15%), jatrogenna (iCJD) i wariant vCJD (związany z BSE).
Przyczyny
Prion (PrPSc) — patologicznie sfałdowane białko indukuje nieprawidłowe fałdowanie prawidłowego PrPC. Postać sporadyczna: spontaniczna konwersja. Genetyczna: mutacje PRNP (E200K, V210I). Jatrogenna: skażone instrumenty neurochirurgiczne, rogówki, hormony przysadki. vCJD: spożycie mięsa wołowego z bydłem chorym na BSE w UK w latach 80.–90.
Objawy
Szybko postępujące otępienie (tygodnie–miesiące), mioklonie (nagłe skurcze mięśni), ataksja, zaburzenia wzroku, mutyzm akinetyczny w stadium terminalnym. EEG: charakterystyczne wyładowania PSWC. MRI: hiperintensywność w jądrach podstawy i korze. Biomarker: białko 14-3-3 w PMR, RT-QuIC.
Leczenie
Brak skutecznego leczenia przyczynowego — wyłącznie opieka paliatywna i objawowa. CJD jest zawsze śmiertelna. Profilaktyka: sterylizacja instrumentów chirurgicznych (specjalne protokoły dla neurochirurgii), zakaz stosowania hormonów przysadki z tkanek ludzkich. Nadzór: ICD rejestruje wszystkie przypadki; Polska uczestniczy w europejskim systemie nadzoru CJD.
Informacje powyżej mają charakter edukacyjny i nie zastępują porady lekarskiej. W przypadku objawów skonsultuj się z lekarzem.
NIZP-PZH
41
Rok 2025
3 rekordów · NIZP-PZH
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) · Liczba przypadków
Źródła: NIZP-PZH
Porównanie rok do roku
▲ 36.7%
2025: 412024: 30NIZP-PZH
Grupy ryzyka
- ·Chirurdzy i patomorfolodzy (jatrogenna CJD)
- ·Osoby narażone na skażone tkanki mózgowe lub hormony przysadki
- ·Osoby spożywające mięso wołowe w UK w czasie epidemii BSE (vCJD)
Zaszczepialność
—