Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD).

Kryteria kliniczne

• A. postępująca demencja
• B. ORAZ dwa z wymienionych poniżej zaburzeń neurologicznych:
• • mioklonie
• • zaburzenia móżdżkowe lub wzrokowe
• • zespoły piramidowe lub pozapiramidowe
• • mutyzm akinetyczny
• C. ORAZ czas trwania choroby < 2 lata.

Kryteria laboratoryjne

• • Dodatnie wyniki badań neuropatologicznych i/lub immunocytochemicznych i/lub w mikroskopie elektronowym.
• Dla przypadku prawdopodobnego:
• • Typowy zapis EEG.
• • Obecność białka 14 - 3 -3 w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Klasyfikacja przypadku

• Możliwy: NIE DOTYCZY
• Prawdopodobny: Obraz kliniczny zgodny z opisem ORAZ spełnione kryterium laboratoryjne dla przypadku prawdopodobnego.
• Potwierdzony: Przypadek potwierdzony laboratoryjnie.
• Uwaga: Obejmuje przypadki rodzinne i jatrogenne.

• 1) Definicja bez zmian w stosunku do przyjętej w 2005 roku.

Kryteria kliniczne

• Każda osoba, która spełnia co najmniej cztery z następujących pięciu kryteriów:
• - wczesne objawy psychiatryczne, 1)
• - nieustępujące zaburzenia bólowe, 2)
• - ataksja,
• - mioklonie lub pląsawica lub dystonia,
• - otępienie.

Kryteria laboratoryjne

• Potwierdzenie neuropatologiczne: zmiany gąbczaste i nasilona akumulacja białka prionu, połączone z obecnością blaszek
• kwitnących w mózgu i móżdżku.
• Co najmniej jedno lub dwa (w zależności od klasyfikacji przypadku) z następujących trzech kryteriów:
• - zapis EEG w początkowej fazie choroby nie jest typowy 3) dla sporadycznej postaci CJD 4) w początkowej fazie choroby,
• - obustronnie wzmożony sygnał w okolicy poduszki wzgórza w badaniu rezonansu magnetycznego – MRI,
• - dodatni wynik biopsji migdałków. 5)

Kryteria epidemiologiczne

• Powiązanie epidemiologiczne polegające na przeniesieniu z człowieka na człowieka (np. transfuzja krwi).

Klasyfikacja przypadku

• A. Przypadek możliwy
• Każda osoba, która spełnia warunki wstępne
• ORAZ
• spełnia kryteria kliniczne,
• ORAZ
• u której zapis EEG nie wskazuje na sporadyczną postać CJD. 4)
• B. Przypadek prawdopodobny
• Każda osoba, która spełnia warunki wstępne
• ORAZ
• spełnia kryteria kliniczne,
• ORAZ
• u której zapis EEG nie wskazuje na sporadyczną postać CJD, 4)
• ORAZ
• u której wynik badania MRI jest dodatni,
• LUB
• każda osoba, która spełnia warunki wstępne,
• ORAZ
• u której wynik biopsji migdałków jest dodatni.
• C. Przypadek potwierdzony
• Każda osoba, która spełnia warunki wstępne
• ORAZ
• kryteria rozpoznania przypadku potwierdzonego.

• 1) Depresja, stany lękowe, apatia, wycofanie, urojenia.
• 2) Obejmuje to wyraźny ból lub dyzestezję.
• 3) Typowy zapis EEG w sporadycznej postaci CJD ma postać uogólnionych rytmicznych wyładowań, średnio raz na sekundę. Zapis taki można sporadycznie zaobserwować w późnym stadium vCJD.
• 4) Typowy zapis EEG w sporadycznej postaci CJD ma postać uogólnionych rytmicznych wyładowań, średnio raz na sekundę. Zapis taki można sporadycznie zaobserwować w późnym stadium vCJD.
• 5) Nie zaleca się wykonywania biopsji migdałków rutynowo ani w wypadku zapisu EEG typowego dla sporadycznej postaci CJD, badanie to może być jednak użyteczne w wypadku gdy cechy kliniczne są zgodne z vCJD, a MRI nie wykazuje wzmożenia sygnału w okolicy poduszki wzgórza.)